Síndrome de Mounier-Kuhn
Síndrome de Mounier-Kuhn | ||
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Especialidad | Infectología, Pediatría | |
Inicio habitual | Nacimiento | |
Duración | De por vida | |
Causas | Se desconoce | |
Factores de riesgo | No conocidos | |
Prevención | Ninguna/no se conoce, evitar áreas con un nivel considerable de polución. | |
Tratamiento | Se enfoca en los síntomas | |
Pronóstico | Depende de la persona y sus síntomas | |
Frecuencia | Infrecuente, tan solo 360 casos han sido descritos en la literatura médica. | |
Tasa de letalidad | Depende de la persona y sus síntomas | |
Sinónimos | ||
Traqueobroncomegalia | ||
El Síndrome de Mounier-Kuhn, también conocido como traqueobroncomegalia, es un defecto respiratorio congénito infrecuente el cual se caracteriza por la dilatación de la tráquea y los bronquios proximales debido a la atrofia (deterioracion) o ausencia completa de fibras elásticas y células del músculo liso.[1][2][3]
Signos y síntomas
[editar]La dilatación traqueobroncal característica de la condición provoca síntomas tales como irritación traqueobronquial, tos seca crónica, expectoración de esputos purulentos, alta prevalencia de infecciónes broncopulmonares, hemoptisis, ronquera progresiva, crepitaciones bronquiales, sibilancias, y acropaquias.[4][5][6]
Las personas con casos leves generalmente tienen tos crónica con función pulmonar habitual.[4]
Las personas con casos graves generalmente tienen neumopatias obstructivas, tales como bronquiectasias o un enfisema bulloso. La obstrucción de las vías aéreas puede provocar una deficiencia respiratoria crónica.[4]
En algunos casos, este síndrome está asociado con trastornos del tejido conjuntivo hereditarios, tales como los Síndromes de Ehlers-Danlos, el Síndrome de Marfan, y el cutis laxa.[7][8]
Causas
[editar]La condición ocurre debido a la atrofia (deterioracion/degeneración) o ausencia completa de las fibras elásticas de la tráquea y los bronquios, lo cual lleva a que el músculo liso se deteriore también, y es este último dato el que lleva a la flácidez de la tráquea, que lleva como consecuencia a la dilatación de la misma.[9]
La razón exacta por la que esto ocurre no es conocida. Se cree que la polución de aire y el humo de cigarro pueden agravar (pero no en si causar) los síntomas.[10] La predisposición a sufrir de estos síntomas se cree estar sellada desde el nacimiento.[11]
Diagnóstico
[editar]El diagnóstico usualmente se hace con ayuda del uso de radiografías, tomografía computarizada, broncoscopia, y pruebas de función pulmonar.[12] Con el uso de estos medios, se mide el diámetro de la tráquea, se hace usando como referencia que los límites son 3 cm para el diámetro transversal de la tráquea y 2.4 cm y 2.3 cm para los diámetros transversales de los bronquios principales derecho (2.4 cm) e izquierdo (2.3 cm), respectivamente.[13]
Tratamiento
[editar]El tratamiento generalmente se enfoca en liberar las vías respiratorias para evitar infecciones de las mismas.[6] Cuando las infecciónes ocurren, se usan los antibióticos apropiados para tratar la misma.[14]
La cirugía esta reservada a casos especialmente severos.[15]
Prevalencia
[editar]Esta condición es más prevalente entre los hombres adultos, más específicamente entre los 20 y 50 años de edad.[4][16]
Alrededor de 360 casos han sido descritos oficialmente en la literatura médica.[4][17]
Se cree que el 1% a 4.5% de la población sufrira de los síntomas del trastorno.[14]
Historia
[editar]Esta condición fue descubierta en 1932 por Dr. Pierre-Louis-Mounier-Kuhn.[18]
Epónimo
[editar]El nombre sindrómico (Mounier-Kuhn) de la condición se basa del doctor que lo descubrió (Pierre-Louis-Mounier-Kuhn).[18]
Su nombre clínico (traqueobroncomegalia) fue hecho en 1962 por Katz et al. derivado de la dilatación traqueobroncolica característica de este síndrome.[19]
Referencias
[editar]- ↑ «Entry - 275300 - TRACHEOBRONCHOMEGALY - OMIM». omim.org (en inglés estadounidense). Consultado el 15 de julio de 2022.
- ↑ Hernández, Geovanny; Ruales, Franco; Vargas, Leslie; Ramírez, Faiver (2011-01). «Síndrome de Mounier Kuhn». Acta Medica Colombiana 36 (1): 51-51. ISSN 0120-2448. Consultado el 15 de julio de 2022.
- ↑ Abdelghani, A.; Bouazra, H.; Hayouni, A.; Slama, S.; Garrouche, A.; Mezghani, S.; Klabi, N.; Benzarti, M. (1 de enero de 2009). «Mounier–Kuhn syndrome: A rare cause of bronchial dilatation: A case report». Respiratory Medicine CME (en inglés) 2 (4): 164-166. ISSN 1755-0017. doi:10.1016/j.rmedc.2009.01.007. Consultado el 15 de julio de 2022.
- ↑ a b c d e RESERVADOS, INSERM US14-- TODOS LOS DERECHOS. «Orphanet: Síndrome de Mounier Kühn». www.orpha.net. Consultado el 15 de julio de 2022.
- ↑ Castro, Horacio Matías; Wainstein, Esteban Javier; Roza, Osiris; Las Heras, Marcos José (1 de febrero de 2020). «Síndrome de Mounier-Kuhn». Atención Primaria 52 (2): 133-134. ISSN 0212-6567. doi:10.1016/j.aprim.2019.02.011. Consultado el 15 de julio de 2022.
- ↑ a b Rjimati, M.; Serraj, M.; Elbiaze, M.; Benjelloun, MC.; Amara, B. (1 de septiembre de 2021). «Mounier-Kuhn syndrome (Tracheobronchomegaly): Radiological diagnosis». Radiology Case Reports (en inglés) 16 (9): 2546-2550. ISSN 1930-0433. doi:10.1016/j.radcr.2021.06.021. Consultado el 15 de julio de 2022.
- ↑ Kachhawa, Satish; Meena, ML; Jindal, Gaurav; Jain, Bharat (2008-11). «Case report: Mounier-Kuhn syndrome». The Indian Journal of Radiology & Imaging 18 (4): 316-318. ISSN 0971-3026. PMC 2747468. PMID 19774190. doi:10.4103/0971-3026.40955. Consultado el 15 de julio de 2022.
- ↑ Chandran, Aswin; Sagar, Prem; Bhalla, Ashu Seith; Kumar, Rajeev (1 de enero de 2021). «Mounier-Kuhn syndrome». BMJ Case Reports CP (en inglés) 14 (1): e239876. ISSN 1757-790X. PMID 33509891. doi:10.1136/bcr-2020-239876. Consultado el 15 de julio de 2022.
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