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Variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

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Variant Creutzfeldt–Jakob disease

Biopsia de la amígdala en la variante de la ECJ. Inmunotinción de proteínas priónicas.
Especialidad Neurología
Síntomas Problemas psiquiátricos, cambios de comportamiento, sensaciones dolorosas[1]
Inicio habitual Menos de 30 años[2]
Causas Prion
Diagnóstico Biopsia cerebral[2]
Tratamiento Cuidados médicos de apoyo[3]
Pronóstico ~ Esperanza de vida de 13 meses[1]
Frecuencia Menos de 250 casos reportados a partir de 2012[4]
Sinónimos
Nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (nvCJD), enfermedad de las vacas locas humanas

La variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es un tipo de enfermedad cerebral perteneciente a la familia de las encefalopatías espongiformes transmisibles[4]​.

Síntomas

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Entre sus síntomas incluyen problemas psiquiátricos, cambios de comportamiento y sensaciones dolorosas[1]​. El período de tiempo entre la exposición y el desarrollo de los síntomas no está claro, pero se cree que son años[2]​.La esperanza de vida media tras la aparición de los síntomas es de 13 meses[1]​.

Causas

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Está causada por priones, que son proteínas mal plegadas[5]​,se cree que la propagación se debe principalmente al consumo de carne de vacuno infectada por la encefalopatía espongiforme bovina[4][5]​. También se cree que la infección requiere una susceptibilidad genética específica[6][4]​. La propagación también puede ocurrir a través de productos sanguíneos o equipo quirúrgico contaminado[7]​.

Diagnóstico

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El diagnóstico se realiza mediante biopsia cerebral, pero se puede sospechar en función de otros criterios[2]​. Es diferente de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, aunque ambas se deben a priones[5]​.

Tratamiento

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El tratamiento de la vCJD consiste en cuidados de apoyo[3]​.

Frecuencia

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Hasta 2012, se han registrado alrededor de 170 casos de vCJD en el Reino Unido y 50 casos en el resto del mundo[4]​, la enfermedad se ha vuelto menos común desde el año 2000[4]​. La edad típica de aparición es antes de los 30 años[2]​.

Historia

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Fue identificado por primera vez en 1996 por la Unidad Nacional de Vigilancia de la ECJ en Edimburgo, Escocia[4]​.

Referencias

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  1. a b c d «Variant Creutzfeldt-Jakob Disease (vCJD)». Clinical and Pathologic Characteristics (en inglés). Center for Disease Control and Prevention. Consultado el 17 de marzo de 2023. 
  2. a b c d e «Variant Creutzfeldt-Jakob Disease (vCJD)». Classic CJD versus Variant CJD (en inglés). Centers for Disease Control and Prevention. Consultado el 17 de marzo de 2023. 
  3. a b «Variant Creutzfeldt-Jakob Disease (vCJD)». Treatment (en inglés). Centers for Disease Control and Prevention. Consultado el 17 de marzo de 2023. 
  4. a b c d e f g Ironside, JW (2012). «Variant Creutzfeldt–Jakob disease: an update.». Folia Neuropathologica 50 (1): 50-6. PMID 22505363. 
  5. a b c «Variant Creutzfeldt-Jakob Disease (vCJD)». About vCJD (en inglés). Centers for Disease Control and Prevention. Consultado el 17 de marzo de 2023. 
  6. Ironside, J. W. (22 de junio de 2010). «Variant Creutzfeldt-Jakob disease: VARIANT CJD». Haemophilia 16: 175-180. doi:10.1111/j.1365-2516.2010.02317.x. Consultado el 17 de marzo de 2023. 
  7. Ferri, Fred F. (2017). Ferri's Clinical Advisor 2018 E-Book: 5 Books in 1 (en inglés). Elsevier Health Sciences. p. 343. ISBN 9780323529570. Consultado el 23 de enero de 2018. 

Enlaces externos

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