Diferencia entre revisiones de «Síndrome de Evans»
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Revisión del 00:59 23 jul 2009
Síndrome de Evans | ||
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Especialidad | hematología | |
eMedicine | ped/721 | |
El síndrome de Evans es una enfermedad rara. Se trata de un síndrome descrito por Evans en 1951. Es una entidad clínica autoinmune que se manifiesta por la presencia de trombocitopenia y anemia hemolítica, las cuales pueden variar en el tiempo de aparición, el curso o su duración.
Etiología
Se origina por anticuerpos que se dirigen contra las plaquetas y los glóbulos rojos destruyendo tales células. Algunos pacientes con síndrome de Evans presentan hiperactividad linfoide ganglionar, disminución de inmunoglobulinas Ig A, M y G y citopenias asociadas con anormalidades de las células T.
Manifestaciones clínicas
Es un diagnóstico de exclusión, sin embargo se pueden hallar signos de trombocitopenia: equimosis, púrpura, petequias y signos de anemia: fatiga, cefalea, palidez, ictericia (que en este caso indica hemólisis)
Diagnóstico
Se hace con plaquetas séricas por debajo de 150.000 por cada milímetro cúbico y una prueba de Coombs positivo (que demuestra la anemia hemolítica)y se le da novalcina
Pronóstico
La remisión espontánea o la exacerbación son comunes. Algunos pacientes pueden tener neutropenia, lo que agrava el síndrome. Es una enfermedad crónica, recurrente y potencialmente fatal.
Tratamiento
Esteroides como la prednisona, inmunoglobulina intravenosa y si no hay mejoría se recomienda esplenectomía.
Bibliografía
- Kasper et al. Principles of Internal Medicina. 16 th edition. 2005.
Enlaces externos
- e-medicine
- Comunidad de la enfermedad (en inglés)