Síndrome de Stevens-Johnson

El síndrome de Stevens-Johnson (también conocido como ectodermosis erosiva pluriorificialis, eritema multiforme exudativo, y eritema multiforme flictenular), es un cuadro severo que afecta piel y mucosa, además de otros órganos internos, y que se manifiesta con lesiones en zonas genitales, bucales y cutáneas.

Incidencia

Manifestación clínica severa que ocurre en niños, adultos y jóvenes, es más común en hombres que en mujeres.

Corresponde a un dramático conjunto de síntomas y signos caracterizados por lesiones de piel y mucosas, fiebre, malestar general y postración. Usualmente ocurre después de una infección del tracto respiratorio superior y se ha asociado a infecciones por un microbio llamado Mycoplasma pneumoniae y a la ingestión de algunos medicamentos tales como: sulfas, anticonvulsionantes (Difenilhidantoina, carbamazepina y Lamotrigina), penicilinas, barbitúricos y derivados de la butazona.

Etiología

Desconocida, si bien su causa puede ser una alergia medicamentosa (Cefalosporinas, Penicilinas, Sulfonamidas, etc.) o infecciones virales o bacterianas.

Signos

Reacción vesiculosa cutánea grave que afecta también a membranas mucosas de la orofaringe, ojos y genitales, acompañada en ocasiones por fiebre, dolor y malestar Las lesiones cutáneas pueden ser hemorrágicas, flictenulares, o maculopapulares.

Síntomas

• Fiebre por 2 a 3 semanas.
• Lesiones dérmicas
• Sintomatología respiratoria, renal y gastrointestinal.
• Pueden producirse convulsiones, fallas cardíacas y septicemia.

Localización

• Mucosa de la boca y genitales.
• Palma y planta de los pies.

Las lesiones clásicas afectan la superficie extensora de las extremidades. El tratamiento consiste en disminuir y anular la causa efecto y apoyarse con corticoesteroides.

La aplicación de Inmunoglobulinas IgG, como la Sandoglobulina es un excelente tratamiento para esta enfermedad, al actuar como supresor de esta actividad.

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