Esclerodermia

La esclerodermia (gr. "piel endurecida"), también llamada esclerosis sistémica progresiva y síndrome de Crest, es una enfermedad del tejido conectivo difuso caracterizada por cambios en la piel, vasos sanguíneos, músculos esqueléticos y órganos internos. Se desconoce(n) la(s) causa(s) de esta enfermedad.

Epidemiología

La enfermedad afecta generalmente a personas de entre 30 y 50 años de edad, y las mujeres a menudo se ven más afectadas que los hombres. Los factores de riesgo son la exposición ocupacional al polvo de sílice y policloruro de vinilo.

Se sabe que el proceso de la enfermedad implica una sobreproducción de colágeno. El colágeno es la porción más grande de proteína del tejido conectivo del cuerpo. La estructura del colágeno está hecha de minúsculas fibras entrelazadas, como los hilos que forman un trozo de ropa. Cuando hay una sobreproducción de colágeno tiene lugar el engrosamiento y endurecimiento de las áreas afectadas, que suelen interferir en el funcionamiento normal de dichas partes.

Etiología

Se desconocen las causas de este padecimiento, pero existen diversas teorías acerca de la sobreproducción de colágeno. La teoría autoinmune sugiere que el propio sistema inmunitario es parcialmente responsable. Habitualmente, el sistema inmune del cuerpo produce unas sustancias químicas en la sangre llamadas citoquinas que, actuando como señales, coordinan la defensa del cuerpo contra las bacterias, contra los virus y contra otros invasores extraños. Hay numerosas teorías que hablan de una activación inapropiada del sistema inmunitario, causando niveles anormales de citoquina. Éstos, a su vez, preparan un ataque no contra invasores extraños, sino contra los tejidos sanos del propio cuerpo, estimulando la sobreproducción de colágeno.

La teoría vascular implica a los vasos sanguíneos. Los vasos sanguíneos dañados, especialmente los pequeños, son típicos en la esclerodermia. El daño en los vasos sanguíneos lleva a un estrechamiento y endurecimiento, y los induce a reaccionar al frío o al estrés. Estas reacciones pueden causar más daño a los propios vasos y a los órganos a los que suministran.

También podría haber una conexión entre la construcción del exceso de colágeno y el cambio de los vasos sanguíneos. Ya hay en marcha estudios para determinar exactamente cuáles son los factores causantes de los daños a los vasos sanguíneos, los procesos que tienen lugar y su significado, para su prevención y tratamiento. Se están realizando investigaciones para estudiar estas y otras teorías. Se espera que una mejor comprensión de las causas lleve a mejores métodos de tratamientos, y finalmente, a la cura.​

Cuadro clínico

Los síntomas que presenta son la enfermedad de Raynaud, dolor, rigidez e inflamación de los dedos y articulaciones, engrosamiento de la piel, y manos y antebrazos brillantes, piel facial tensa y con aspecto de máscara, ulceraciones en las puntas de los dedos de las manos o de los pies, reflujo esofágico o acidez, dificultad para tragar y/o respirar, distensión después de las comidas, pérdida de peso y diarrea o estreñimiento.

El diagnóstico puede ser muy difícil, sobre todo en las primeras etapas. Muchos de sus síntomas son comunes o pueden coincidir con los de otras enfermedades, especialmente las del tejido conectivo, como artritis reumática y lupus. Los distintos síntomas pueden desarrollarse por etapas a través de un largo período, y pocas personas con esclerodermia experimentan exactamente los mismos síntomas y efectos.

Aunque la esclerodermia puede ser detectada por sus síntomas más visibles, la existencia del padecimiento no puede comprobarse mediante una única prueba.

El diagnóstico lo suelen dar los médicos con amplia experiencia en el tratamiento de esta enfermedad teniendo en cuenta lo siguiente: el historial médico, incluyendo los síntomas pasados y los del presente; un minucioso examen físico y pruebas realizadas en una gran variedad de tests y otros estudios. Al hacer el diagnóstico, es importante no sólo confirmar la presencia de la esclerodermia, sino también su alcance y gravedad, pues hay que considerar la implicación de los órganos internos.

La esclerodermia limitada y difusa a veces pueden determinarse por la presencia de distintos anticuerpos en la sangre, llamados anticuerpos antinucleares (ANA).​

Tratamiento

En España, la única asociación no estatal que ofrece información y ayuda a los enfermos de esclerodermia es la Asociación Española de Esclerodermia, que tiene su sede central en Las Rozas, Madrid.

La esclerodermia es una enfermedad compleja con varios síntomas posibles que pueden afectar a muchas partes del cuerpo. La mayor parte de la gente desarrolla sólo unos pocos de los síntomas. Cada persona es diferente respecto al número y gravedad de los síntomas. Generalmente, los síntomas también suelen variar en períodos de mejora y empeoramiento. No es posible explicar brevemente todos los síntomas y métodos utilizados en la esclerodermia. Gran variedad de tratamientos y medicaciones se han ido probando a lo largo de los años y constantemente se sigue investigando sobre ellos. Considerando cualquiera de los tratamientos o síntomas aquí mencionados, se debería consultar a médicos especialistas en esclerodermia, así como también otro síntoma que se haya experimentado.​

Véase también

• Enfermedades autoinmunitarias
• lupus eritematoso

Enlaces externos

• Página Oficial de la Asociación Española de Esclerodermia
• Página oficial de la enfermedad en la Argentina
• Página MedlinePlus (servicio de la Biblioteca Nacional de Medicina de los Estados Unidos y de los Institutos Nacionales de Salud) sobre la esclerodermia