Diferencia entre revisiones de «Necrólisis epidérmica tóxica»
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El tratamiento consiste en la retirada del agente causal y medidas de soporte, evitando la administración de [[corticosteroide]]s.<ref>ANDRESEN H, Max et al. [http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-98872000001200006&lng=es&nrm=iso Necrólisis epidérmica tóxica. Terapia en UCI con inmunoglobulinas intravenosas en un caso] (en español). Rev. méd. Chile [online]. 2000, vol.128, n.12 [citado 2009-10-04], pp. 1343-1348. ISSN 0034-9887. doi: 10.4067/S0034-98872000001200006.</ref> |
El tratamiento consiste en la retirada del agente causal y medidas de soporte, evitando la administración de [[corticosteroide]]s.<ref>ANDRESEN H, Max et al. [http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-98872000001200006&lng=es&nrm=iso Necrólisis epidérmica tóxica. Terapia en UCI con inmunoglobulinas intravenosas en un caso] (en español). Rev. méd. Chile [online]. 2000, vol.128, n.12 [citado 2009-10-04], pp. 1343-1348. ISSN 0034-9887. doi: 10.4067/S0034-98872000001200006.</ref> |
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La Necrólisis epidérmica terminal (NET) grave es similar a las quemaduras extensas; los pacientes están gravemente enfermos, incapacitados de comer o abrir los ojos, y sufren pérdida masivas de líquidos y electrolitos . Ellos están en alto riesgo de infección, fallo multiorgánico y muerte. Con el tratamiento temprano, las tasas de supervivencia se aproximan al 90%. La puntuación de la gravedad de la enfermedad SCORTEN da 5 factores de riesgo independientes dentro de las primeras 24 horas de la presentación al hospital para determinar la tasa de mortalidad para un pacientes en particular. |
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*0-1 = 3,2% (IC: 0,1 a 16,7) |
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*≥ 5 = > 90% (IC: 55,5-99,8) |
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Fuente <ref>Bastuji-Garin S, Fouchard N, Bertocchi M, et al: SCORTEN: Una puntuación de gravedad de la enfermedad-para epidérmica tóxica necrólisis . Journal of Investigative Dermatology 115:149-153, 2000.</ref> |
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== Véase también == |
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Revisión del 20:33 14 may 2014
| Necrólisis epidérmica tóxica | ||
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 Paciente con necrólisis epidérmica tóxica | ||
| Especialidad | dermatología | |
| eMedicine | emerg/599 | |
| Sinónimos | ||
| Síndrome de Lyell | ||
La necrólisis epidérmica tóxica (NET) es una enfermedad cutánea grave caracterizada por la aparición de ampollas y lesiones exfoliativas de la piel, por lo general provocado por la reacción a un medicamento, frecuentemente antibióticos o anticonvulsivantes.[1] La necrólisis epidérmica tóxica comparte aspectos causales, patogenéticos, histológicos y terapéuticos con el síndrome de Stevens-Johnson y considerada una enfermedad distinta del eritema multiforme.[2]
Patogenia
La patogenia de la NET no es del todo conocida, aunque se sabe que intervienen reacciones inmunitarias y un mecanismo final de muerte celular masiva de los queratinocitos en la piel.[nota 1] Es causada principalmente tras la administración de cefalosporinas, es su principal efecto adverso.Una teoría sostiene que el metabolismo de fármacos alterado (por ejemplo, insuficiencia para borrar metabolitos reactivos) en algunos pacientes desencadena una-mediada por células T a los antígenos de reacción citotóxica de drogas en los queratinocitos. Células T CD8 + se han identificado como mediadores importantes de la formación de ampollas.[3]
Etiología
Las drogas precipitan sobre el 50% de los casos de SJS y hasta el 95% de cada diez casos.[3] Las causas más comunes son las siguientes drogas
- Sulfamidas cotrimoxazol, sulfasalazina [3]
- Otros antibióticos
- Aminopenicilinas ,por lo general ampicilina,amoxicilina.[3]
- Fluoroquinolonas.[3]
- Cefalosporinas .[3]
- Antiepilépticos (por ejemplo, Fenitoína , Carbamazepina, Fenobarbital,Valproato ,Lamotrigina [3]
- Otras drogas en forma individual ,como Piroxicam ,Alopurinol ,Clormezanona etc[3]
Los casos que no son causadas por drogas se atribuyen a:
- Infección (sobre todo con Mycoplasma pneumoniae )[3]
- Vacunación[3]
- Enfermedad injerto contra huésped [3]
En raras ocasiones, la causa no puede ser identificada.[3]
Cuadro clínico
La necrólisis epidérmica tóxica suele comenzar con la aparición súbita de máculas rojizas o púrpuras y generalizadas, de forma irregular—por lo general precedida de un pródromo catarral, de fiebre de 39-40º—con la formación subsecuente de ampollas que se extienden en parte o en toda la extensión de las máculas.[4] Las ampollas se vuelven más confluentes y acaban con el desprendimiento de la epidermis y erosiones en más del 30% de la superficie corporal. Las superficies mucosas, como la boca y genitales a menudo están también afectadas.
Tratamiento
El tratamiento consiste en la retirada del agente causal y medidas de soporte, evitando la administración de corticosteroides.[5]
Pronóstico
La Necrólisis epidérmica terminal (NET) grave es similar a las quemaduras extensas; los pacientes están gravemente enfermos, incapacitados de comer o abrir los ojos, y sufren pérdida masivas de líquidos y electrolitos . Ellos están en alto riesgo de infección, fallo multiorgánico y muerte. Con el tratamiento temprano, las tasas de supervivencia se aproximan al 90%. La puntuación de la gravedad de la enfermedad SCORTEN da 5 factores de riesgo independientes dentro de las primeras 24 horas de la presentación al hospital para determinar la tasa de mortalidad para un pacientes en particular.
SCORTEN
Puntuación Severidad de Enfermedad de necrólisis epidérmica tóxica (SCORTEN)
| Riesgo | 0 | 1 |
|---|---|---|
| Edad | < 40 años | ≥ 40 año |
| Nitrógeno uréico plasmático | ≤ 28 | > 28 |
| Superficie corporal aislada o en peligro | < 10% | ≥ 10% |
| Bicarbonato sérico (mEq / L) | ≥ 20 | < 20 |
| Glucosa sérica (mg / dl) | ≤ 250 | >250 |
|La suma de los factores da un intervalo de confianza (IC) pronóstico
- 0-1 = 3,2% (IC: 0,1 a 16,7)
- 2 = 12,1% (IC: 5,4 a 22,5)
- 3 = 35,3% (IC: 19,8-53,5)
- 4 = 58,3% (IC: 36,6-77,9)
- ≥ 5 = > 90% (IC: 55,5-99,8)
Fuente [6]
Véase también
Referencias y notas de pie
- Notas aclaratorias
- ↑ Hallazgos recientes sugieren que granulisina liberado de las células T citotóxicas y células asesinas naturales podría desempeñar un papel en la muerte de queratinocitos; granulisina concentración en el fluido de la ampolla se correlaciona con la gravedad de la enfermedad. Otra teoría es que las interacciones entre Fas (un receptor de superficie celular que induce la apoptosis) y su ligando, en particular una forma soluble del ligando de Fas liberado de las células mononucleares, conducen a la muerte celular y la formación de ampollas. Una predisposición genética para SJS / TEN se ha sugerido.
- Notas al pie
- ↑ Sistema de Salud de la Universidad de Virginia (noviembre 2007). «Necrólisis Epidérmica Tóxica». Consultado el 4 de octubre de 2009.
- ↑ García Doval, Ignacio; Jean-Claude Roujeau y Manuel J. Cruces Prado (2000). «Necrólisis epidérmica tóxica y síndrome de Stevens-Johnson: clasificación y actualidad terapéutica». Actas Dermosifiliogr 91: 541-551. Consultado el 4 de octubre de 2009.
- ↑ a b c d e f g h i j k l Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y necrólisis epidérmica tóxica (NET) , Manual Merck (en inglés)
- ↑ MELLONI MAGNELLI, L.; PADRON FLORES, A. E.; LARRAZABAL AGUERREVERE, L.I. y SONY AVENDANO, B. N.. Necrólisis epidérmica tóxica inducida por fármacos: Caso clínico (en español). Cir. plást. iberolatinoam. [online]. 2008, vol.34, n.4 [citado 2009-10-04], pp. 305-312. ISSN 0376-7892.
- ↑ ANDRESEN H, Max et al. Necrólisis epidérmica tóxica. Terapia en UCI con inmunoglobulinas intravenosas en un caso (en español). Rev. méd. Chile [online]. 2000, vol.128, n.12 [citado 2009-10-04], pp. 1343-1348. ISSN 0034-9887. doi: 10.4067/S0034-98872000001200006.
- ↑ Bastuji-Garin S, Fouchard N, Bertocchi M, et al: SCORTEN: Una puntuación de gravedad de la enfermedad-para epidérmica tóxica necrólisis . Journal of Investigative Dermatology 115:149-153, 2000.
- Bibliografía