Fibromatosis
| Fibromatosis | ||
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 La superficie al corte de la fibromatosis de tipo desmoide es firme, blanca y en espiral. El tumor blanco infiltra el músculo esquelético adyacente (tejido rojo, parte inferior izquierda) y la grasa (tejido amarillo, parte superior izquierda). Esta tendencia a la invasión de tejidos y estructuras normales adyacentes es la razón por la que la fibromatosis de tipo desmoide tiene una tasa relativamente alta de recurrencia local, incluso después de la extirpación quirúrgica. | ||
| Especialidad | Oncología | |
El término fibromatosis hace referencia a un grupo de tumores[1] de tejido blando que tienen ciertas características en común, incluyendo la ausencia de características citológicas y clínicas malignas, una histología compatible con la proliferación de fibroblastos bien diferenciados, un patrón de crecimiento infiltrativo y un comportamiento clínico agresivo con frecuente recidiva local. La Organización Mundial de la Salud lo clasifica como un tumor de tejido blando intermedio relacionado con la familia del sarcoma.
Diagnóstico
[editar]Subtipos
[editar]Subtipos de fibromatosis incluyen:
- Fibromatosis juvenil
- Fibromatosis colli: Crecimiento no neoplásico del músculo esternocleidomastoideo en infancia temprana. Generalmente no es necesario recurrir a la resección y responde bien a la fisioterapia.
- Fibromatosis digital infantil
- Miofibromatosis infantil
- Lipofibromatosis
- Fibromatosis hialina múltiple
- Fibromatosis peneana (Enfermedad de La Peyronie)
- Fibromatosis palmar (Enfermedad de Dupuytren)
- Fibromatosis plantar (Enfermedad Ledderhose )
Tratamiento
[editar]El tratamiento es principalmente quirúrgico; la radioterapia o la quimioterapia normalmente están indicadas en recaídas. La fibromatosis desmoide de cabeza y cuello es una afección grave debido a la destrucción local, los patrones anatómicos concretos y el índice alto de recidiva. La cirugía en niños es particularmente difícil, dado el potencial de trastornos del crecimiento.[2]
El tratamiento incluye la escisión radical con margen ancho y/o radioterapia. A pesar de su comportamiento agresivo con infiltración local, la mortalidad es mínima a inexistente para tumores periféricos. En la fibromatosis intraabdominal asociada con poliposis adenomatosa familiar, se evita la cirugía si es posible debido a los altos índices de recurrencia dentro del abdomen que conlleva una morbilidad y mortalidad significativas. En cambio, en fibromatosis intraabdominal fibromatosis sin evidencia de poliposis adenomatosa familiar la cirugía puede ser necesaria para el tratamiento de los síntomas locales, en este caso, el riesgo de recurrencia es bajo.[3]
Terminología
[editar]Otros nombres incluyen "fibromatosis musculoaponeurótica", refiriéndose a la tendencia de estos tumores para ser adyacentes e infiltrar el músculo esquelético profundo, fibromatosis agresiva y "tumor desmoide". Debe establecerse una clara diferencia entre las localizaciones intraabdominales y extraabdominales. La fibromatosis se tratad de una entidad diferente a la neurofibromatosis y no debe de confundirse.
Referencias
[editar]- ↑ fibromatosis en el Diccionario Médico de Dorland
- ↑ Cecilia Petrovan, Diana Nekula (Nov 2011). «Submandibular juvenile desmoid fibromatosis: case report of a 2 years old child». Rev. chir. oro-maxilo-fac. implantol. (en rumano) 2 (3): 15-19. ISSN 2069-3850. 41. Consultado el 6 de junio de 2012.(webpage has a translation button)
- ↑ «Surgical resection for non familial adenomatous polyposis related intra-abdominal fibromatosis». British Journal of Surgery (Semantic Scholar) 99 (5): 706-713. 2012. PMID 22359346. doi:10.1002/bjs.8703.
