Discusión:Síndrome de Pearson
Articulo plagiado[editar]
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No hay un tratamiento específico para el síndrome de Pearson. El manejo es sintomático e incluye el tratamiento de los episodios infecciosos y de los problemas metabólicos, transfusión en caso de anemia grave (en ocasiones asociada con terapia con eritropoyetina), toma de extractos pancreáticos y el manejo de los trastornos endocrinos. La muerte suele producirse antes de alcanzar los tres años, debido a los riesgos de sepsis, las crisis metabólicas con acidosis láctica o al fallo hepatocelular. Los pacientes que sobreviven a la infancia temprana siguen una evolución fenotípica: los signos hematológicos se resuelven de forma espontánea, mientras que los signos neurológicos y miopáticos aparecen o empeoran. Algunos pacientes desarrollan el síndrome de Kearns-Sayre (KSS) con oftalmoplejía, ataxia, retinitis pigmentaria, defectos de conducción cardiaca y miopatía.
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El conjunto de los signos clínicos hace pensar en una asociación incoherente de múltiples trastornos orgánicos en un único paciente. Aunque se ha descrito la transmisión materna, el síndrome de Pearson suele ser esporádico. Desde el punto de vista fisiopatológico este síndrome es una citopatía mitocondrial. Está provocado por deleciones en el ADN mitocondrial, las cuales sirven como criterio diagnóstico. Tales deleciones provocan una deficiencia funcional en la cadena respiratoria. La distribución al azar del ADN mitocondrial durante la división celular provoca la presencia de unas células normales y otras con mutaciones. Esta coexistencia, llamada heteroplasmia, explica la gran variabilidad de expresión clínica observada tanto entre pacientes como entre los diferentes órganos de un mismo sujeto afectado. De hecho, las manifestaciones patológicas se presentan cuando en un determinado tejido se ha acumulado cierta cantidad de ADN mutado.
Se trata por lo tanto de un articulo plagiado realizado integramente mediante la tecnica de cortar y pegar parrafos procedentes de otros textos.