Hiperplasia difusa idiopática de células neuroendocrinas pulmonares

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Hiperplasia difusa idiopática de células neuroendocrinas pulmonares
Especialidad Neumología
Síntomas

Tos

Disnea
Sinónimos
DIPNECH
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La hiperplasia difusa idiomática de células neuroendocrinas pulmonares (DIPNECH por su acrónimo en inglés) es una enfermedad difusa del parénquima pulmonar cuyos síntomas frecuentes son tos y dificultad respiratoria. La definición patológica publicada por la Organización Mundial de la Salud es: «una proliferación generalizada de células aisladas esparcidas, nódulos pequeños (cuerpos neuroendocrinos), o proliferaciones lineales de células neuroendocrinas pulmonares (PNE por su acrónimo en inglés) que puede estar limitada a los bronquios y al epitelio bronquiolar.»[1]​ La prevalencia verdadera de esta enfermedad no se conoce todavía. Hasta ahora, en la literatura (médica) se han presentado 200 casos.[2]​ Aun así, con un aumento en reconocimiento de esta enfermedad por radiólogos y neumólogos, la cantidad de casos ha ido en aumento. La DIPNECH afecta de modo predominante a mujeres de mediana edad a causa de una lenta obstrucción pulmonar progresiva.[3]​ La DIPNECH normalmente se manifiesta de dos maneras:[4]​

  1. Como un hallazgo inesperado después una cirugía de pulmón.
  2. Por evaluación de un paciente en una clínica pulmonar con síntomas prolongados sin otra explicación.

Signos y síntomas[editar]

En la primera consulta, aproximadamente 20 % de los pacientes afectados por DIPNECH no presentan síntomas, de los cuales son comunes los siguientes:[5]​[6]​[7]​

  • Tos crónica
  • Dificultad en la respiración o disnea cuando se realiza ejercicio o por esfuerzo físico.
  • Sibilancias (menos frecuente)
  • Hemoptisis (Infrecuente)

Muchos años antes del diagnóstico pueden existir síntomas, a menudo adscritos a otras condiciones de pulmón. Los principales diagnósticos erróneos son asma o enfermedad pulmonar obstructiva crónica.[8]​

Diagnóstico[editar]

El criterio diagnóstico más importante es típicamente una biopsia quirúrgica confirmada. Se han propuesto otros criterios de diagnóstico menores.[8]​

  • Presentación clínica: mujer, de 45 a 67 años de edad con tos y/o dificultad respiratoria desde 5 hasta 10 años.
  • Función pulmonar: volumen residual aumentado, capacidad pulmonar total aumentada, obstrucción fija, baja capacidad de difusión pulmonar de monóxido de carbono corregida con volumen alveolar (DLCO).
  • TC de alta resolución: nódulos pulmonares difusos de 4–10 mm, más de 20 nódulos, patrón de atenuación o aire atrapado en más de 50 % del pulmón.
  • Biopsia transbronquial: proliferación de células neuroendocrinas pulmonares.
  • Marcadores de suero: niveles de cromogranina A elevados.

Patología[editar]

En gran parte de los casos de DIPNECH, a examen del tejido de pulmón, el sobrecrecimiento de células neuroendrocrinas pulmonares se aprecia a lo largo de las vías aéreas pequeñas, con extensión a través de la membrana basal del epitelio bronquilar, que puede dar lugar a la formación de pequeños tumores carcinoides. Si los minitumores de células rebasan los 5 mm se consideran carcinoides bronquiales. Al examen microscópico, las células neuroendocrinas tienen núcleos redondos, ovalados, o fusiformes, al tratarse con cromatina sal y pimienta, y un citoplasma claro o eosinofílico.[1]​

A pesar de que no existe determinación formal alguna con respecto a la extensión de la hiperplasia de células neuroendocrinas necesaria para un diagnóstico de DIPNECH, este proceso suele ocurrir en las vías aéreas de pequeño calibre. Debido a que la hiperplasia de células neuroendocrinas pulmonares puede ocurrir como reacción a una enfermedad pulmonar crónica, rodeando carcinoides bronquiales solitarios y adenocarcinomas de pulmón, se necesita excluirlas con anterioridad para emitir un diagnóstico.[1]​

La bronquiolitis obstructiva ha sido declarada como un hallazgo histopatológico característico en pacientes con DIPNECH.[8]​ Se ha postulado que la bronquiolitis se deba a una respuesta de las pequeñas vías aéreas a los neuropéptidos secretados por las células neuroendocrinas.

Pruebas de imagen[editar]

Las imágenes de tórax en pacientes con DIPNECH son bilaterales y difusas. Lo más frecuente en tomografía computarizada (TC) del pecho revela nódulos múltiples y/o masas primarios, sobre un patrón de atenuación y engrosamiento de las paredes aéreas.[2]​[9]​

El patrón de crecimiento de los nódulos es lento y de dispersión por todo el pulmón. Los nódulos son típicamente redondeados y bien definidos. Tras la resección quirúrgica, histológica- y dimensionalmente se les considera carcinoides típicos o minitumores.

Estudios de función pulmonar[editar]

A pesar de que algún paciente se presente con función pulmonar normal, las pruebas respectivas suelen demostrar obstrucción irreversible de vías aéreas, con un descenso del volumen espiratorio forzado (VEF1) y un cociente FEV1/FVC sin respuesta broncodilatadora. El atrapamiento aéreo es común. Da lugar a un aumento de los volúmenes residuales. Según avanza la enfermedad se puede desarrollar un patrón mixto de obstrucción y restricción. En general la enfermedad pulmonar obstructiva progresa lentamente, con periodos de estabilidad.[8]​

Tratamiento[editar]

A la fecha no se han realizado ensayos clínicos para determinar un tratamiento eficaz de esta enfermedad. Algunos pacientes han sido tratados con análogos de la somatostatina. A pesar de que la tos asociada con DIPNECH tiende a disminuir mediante este tratamiento, no se ha demostrado de manera fehaciente mejora en la función pulmonar.[2]​[8]​ Existen también informes de tratamiento síntomático con beta-agonistas de duraciones larga y corta. A pesar de que se han utilizado esteroides en la DIPNECH, orales e inhalados, con este tratamiento no se aprecia mejora clara.

No es infrecuente que los tumores carcinoides típicos surjan dentro de DIPNECH. A causa de ello, la DIPNECH está clasificada como un estado premaligno.[1]​ No obstante que ha habido informes de carcinoides atípicos con implicación de un nódulo linfático local, no hay informes de tumores neuroendocrinos más agresivos, como cánceres grandes de células neuroendrocrinas o pequeños de células pulmonares, asociados con DIPNECH.[3]​ Cuando se diagnostica un carcinoide bronquial aislado, las guías oncológicas recomiendan resección quirúrgica con muestreo de linfadenectomía.[10]​ Sin embargo, porque en el establecimiento de la DIPNECH se pueden desarrollar múltiples carcinoides, para preservar función pulmonar, a menudo se considera un planteamiento más conservador.

Pronóstico[editar]

La morbilidad debida a la DIPNECH se debe a la enfermedad pulmonar obstructiva asociada. Esta enfermedad tiende a progresar despacio, pero con suficiente tiempo puede dar lugar a una incapacidad significativa y requerir terapia de oxígeno suplementario.[8]​ Existen informes de trasplante de pulmón en los últimos estadios del DIPNECH.[11]​

Referencias[editar]

  1. ↑ a b c d Travis, WD (2004). World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetics of Tumours of the Lung, Pleura, Thymus and Heart. Lyon, France: IARC Press. 
  2. ↑ a b c Wirstschafter, E; Walts, A; Marchevsky, A (2012). «Diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia of the lung (DIPNECH): current best evidence». Lung 193 (5): 659-67. PMID 26104490. doi:10.1007/s00408-015-9755-1. 
  3. ↑ a b Gorshtein, A; Gross, DJ; Barak, D; Strenov, Y; Refaeli, Y; Shimon, I; Grozinsky-Glasberg, S (2012). «Diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia and the associated lung neuroendocrine tumors: clinical experience with a rare entity». Cancer 118 (3): 612-619. PMID 21751183. doi:10.1002/cncr.26200. 
  4. ↑ Davies, SJ; Gosney, JR; Hansell, DM; Wells, AU; du Bois, RM; Burke, MM; Sheppard, MN; Nicholson, AG (2007). «Diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia: an under-recognized spectrum of disease». Thorax 62 (3): 248-252. PMC 2117154. PMID 17099078. doi:10.1136/thx.2006.063065. 
  5. ↑ Adams, H; Brack, T; Kestenholz, P; Vogt, P; Steinert, HC; Russi, EW (2006). «Diffuse idiopathic neuroendocrine cell hyperplasia causing severe airway obstruction in a patient with a carcinoid tumor». Respiration 73 (5): 690-693. PMID 16131792. doi:10.1159/000088007. 
  6. ↑ Armas, OA; White, DA; Erlandson, RA; Rosai, J (1995). «Diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell proliferation presenting as interstitial lung disease». Am J Surg Pathol 19 (8): 963-970. PMID 7611544. doi:10.1097/00000478-199508000-00013. 
  7. ↑ Aubry, MC; Thomas, CF Jr; Jett, JR; Swensen, SJ; Myers, JL (2007). «Significance of multiple carcinoid tumors and tumorlets in surgical lung specimens: analysis of 28 patients». Chest 131 (6): 1635-1643. PMID 17400673. doi:10.1378/chest.06-2788. 
  8. ↑ a b c d e f Carr, LL; Chung, JH; Duarte Achcar, R; Lesic, Z; Rho, JY; Yagihashi, K; Tate, RM; Swigris, JJ et al. (2015). «The clinical course of diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia». Chest 147 (2): 415-422. PMID 25275948. doi:10.1378/chest.14-0711. 
  9. ↑ Lee, JS; Brown, KK; Cool, C (2002). «Diffuse pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia: radiologic and clinical features». J Comput Assist Tomogr 26 (2): 180-184. PMID 11884770. doi:10.1097/00004728-200203000-00003. 
  10. ↑ National Comprehensive Cancer Network. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Small Cell Lung Cancer Version 2.2014. 
  11. ↑ Sheerin, N; Harrison, NK; Sheppard, MN; Hansell, DM; Yacoub, M; Clark, TJ (1995). «Obliterative bronchiolitis caused by multiple tumorlets and microcarcinoids successfully treated by single lung transplantation». Thorax 50 (2): 207-209. PMC 473927. PMID 7701466. doi:10.1136/thx.50.2.207. 
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