Síndrome de Mounier-Kuhn

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Síndrome de Mounier-Kuhn
Especialidad Infectología, Pediatría
Inicio habitual Nacimiento
Duración De por vida
Causas Se desconoce
Factores de riesgo No conocidos
Prevención Ninguna/no se conoce, evitar áreas con un nivel considerable de polución.
Tratamiento Se enfoca en los síntomas
Pronóstico Depende de la persona y sus síntomas
Frecuencia Infrecuente, tan solo 360 casos han sido descritos en la literatura médica.
Tasa de letalidad Depende de la persona y sus síntomas
Sinónimos
Traqueobroncomegalia
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El Síndrome de Mounier-Kuhn, también conocido como traqueobroncomegalia, es un defecto respiratorio congénito infrecuente el cual se caracteriza por la dilatación de la tráquea y los bronquios proximales debido a la atrofia (deterioracion) o ausencia completa de fibras elásticas y células del músculo liso.[1]​[2]​[3]​

Signos y síntomas[editar]

La dilatación traqueobroncal característica de la condición provoca síntomas tales como irritación traqueobronquial, tos seca crónica, expectoración de esputos purulentos, alta prevalencia de infecciónes broncopulmonares, hemoptisis, ronquera progresiva, crepitaciones bronquiales, sibilancias, y acropaquias.[4]​[5]​[6]​

Las personas con casos leves generalmente tienen tos crónica con función pulmonar habitual.[4]​

Las personas con casos graves generalmente tienen neumopatias obstructivas, tales como bronquiectasias o un enfisema bulloso. La obstrucción de las vías aéreas puede provocar una deficiencia respiratoria crónica.[4]​

En algunos casos, este síndrome está asociado con trastornos del tejido conjuntivo hereditarios, tales como los Síndromes de Ehlers-Danlos, el Síndrome de Marfan, y el cutis laxa.[7]​[8]​

Causas[editar]

La condición ocurre debido a la atrofia (deterioracion/degeneración) o ausencia completa de las fibras elásticas de la tráquea y los bronquios, lo cual lleva a que el músculo liso se deteriore también, y es este último dato el que lleva a la flácidez de la tráquea, que lleva como consecuencia a la dilatación de la misma.[9]​

La razón exacta por la que esto ocurre no es conocida. Se cree que la polución de aire y el humo de cigarro pueden agravar (pero no en si causar) los síntomas.[10]​ La predisposición a sufrir de estos síntomas se cree estar sellada desde el nacimiento.[11]​

Diagnóstico[editar]

El diagnóstico usualmente se hace con ayuda del uso de radiografías, tomografía computarizada, broncoscopia, y pruebas de función pulmonar.[12]​ Con el uso de estos medios, se mide el diámetro de la tráquea, se hace usando como referencia que los límites son 3 cm para el diámetro transversal de la tráquea y 2.4 cm y 2.3 cm para los diámetros transversales de los bronquios principales derecho (2.4 cm) e izquierdo (2.3 cm), respectivamente.[13]​

Tratamiento[editar]

El tratamiento generalmente se enfoca en liberar las vías respiratorias para evitar infecciones de las mismas.[6]​ Cuando las infecciónes ocurren, se usan los antibióticos apropiados para tratar la misma.[14]​

La cirugía esta reservada a casos especialmente severos.[15]​

Prevalencia[editar]

Esta condición es más prevalente entre los hombres adultos, más específicamente entre los 20 y 50 años de edad.[4]​[16]​

Alrededor de 360 casos han sido descritos oficialmente en la literatura médica.[4]​[17]​

Se cree que el 1% a 4.5% de la población sufrira de los síntomas del trastorno.[14]​

Historia[editar]

Esta condición fue descubierta en 1932 por Dr. Pierre-Louis-Mounier-Kuhn.[18]​

Epónimo[editar]

El nombre sindrómico (Mounier-Kuhn) de la condición se basa del doctor que lo descubrió (Pierre-Louis-Mounier-Kuhn).[18]​

Su nombre clínico (traqueobroncomegalia) fue hecho en 1962 por Katz et al. derivado de la dilatación traqueobroncolica característica de este síndrome.[19]​

Referencias[editar]

  1. ↑ «Entry - 275300 - TRACHEOBRONCHOMEGALY - OMIM». omim.org (en inglés estadounidense). Consultado el 15 de julio de 2022. 
  2. ↑ Hernández, Geovanny; Ruales, Franco; Vargas, Leslie; Ramírez, Faiver (2011-01). «Síndrome de Mounier Kuhn». Acta Medica Colombiana 36 (1): 51-51. ISSN 0120-2448. Consultado el 15 de julio de 2022. 
  3. ↑ Abdelghani, A.; Bouazra, H.; Hayouni, A.; Slama, S.; Garrouche, A.; Mezghani, S.; Klabi, N.; Benzarti, M. (1 de enero de 2009). «Mounier–Kuhn syndrome: A rare cause of bronchial dilatation: A case report». Respiratory Medicine CME (en inglés) 2 (4): 164-166. ISSN 1755-0017. doi:10.1016/j.rmedc.2009.01.007. Consultado el 15 de julio de 2022. 
  4. ↑ a b c d e RESERVADOS, INSERM US14-- TODOS LOS DERECHOS. «Orphanet: Síndrome de Mounier Kühn». www.orpha.net. Consultado el 15 de julio de 2022. 
  5. ↑ Castro, Horacio Matías; Wainstein, Esteban Javier; Roza, Osiris; Las Heras, Marcos José (1 de febrero de 2020). «Síndrome de Mounier-Kuhn». Atención Primaria 52 (2): 133-134. ISSN 0212-6567. doi:10.1016/j.aprim.2019.02.011. Consultado el 15 de julio de 2022. 
  6. ↑ a b Rjimati, M.; Serraj, M.; Elbiaze, M.; Benjelloun, MC.; Amara, B. (1 de septiembre de 2021). «Mounier-Kuhn syndrome (Tracheobronchomegaly): Radiological diagnosis». Radiology Case Reports (en inglés) 16 (9): 2546-2550. ISSN 1930-0433. doi:10.1016/j.radcr.2021.06.021. Consultado el 15 de julio de 2022. 
  7. ↑ Kachhawa, Satish; Meena, ML; Jindal, Gaurav; Jain, Bharat (2008-11). «Case report: Mounier-Kuhn syndrome». The Indian Journal of Radiology & Imaging 18 (4): 316-318. ISSN 0971-3026. PMC 2747468. PMID 19774190. doi:10.4103/0971-3026.40955. Consultado el 15 de julio de 2022. 
  8. ↑ Chandran, Aswin; Sagar, Prem; Bhalla, Ashu Seith; Kumar, Rajeev (1 de enero de 2021). «Mounier-Kuhn syndrome». BMJ Case Reports CP (en inglés) 14 (1): e239876. ISSN 1757-790X. PMID 33509891. doi:10.1136/bcr-2020-239876. Consultado el 15 de julio de 2022. 
  9. ↑ Satia, Imran; Dua, Benny; Singh, Nina; Killian, Kieran; O'Byrne, Paul M. (1 de abril de 2020). «Tracheobronchomegaly, cough and recurrent chest infection: Mounier-Kuhn syndrome». ERJ Open Research (en inglés) 6 (2). ISSN 2312-0541. doi:10.1183/23120541.00138-2020. Consultado el 15 de julio de 2022. 
  10. ↑ «Mounier-Kuhn syndrome - About the Disease - Genetic and Rare Diseases Information Center». rarediseases.info.nih.gov (en inglés). Consultado el 15 de julio de 2022. 
  11. ↑ Gaillard, Frank. «Mounier-Kuhn syndrome | Radiology Reference Article | Radiopaedia.org». Radiopaedia (en inglés estadounidense). Consultado el 15 de julio de 2022. 
  12. ↑ Celik, Burcin; Bilgin, Salih; Yuksel, Canan (2011). «Mounier-Kuhn Syndrome». Texas Heart Institute Journal 38 (2): 194-196. ISSN 0730-2347. PMC 3066798. PMID 21494536. Consultado el 15 de julio de 2022. 
  13. ↑ Fortuna, Fabrício Piccoli; Irion, Klaus; Wink, Cesare; Boemo, Jorge Luis (2006-04). «Mounier-Kuhn syndrome». Jornal Brasileiro de Pneumologia (en inglés) 32: 180-183. ISSN 1806-3756. doi:10.1590/S1806-37132006000200015. Consultado el 15 de julio de 2022. 
  14. ↑ a b «Mounier-Kuhn Syndrome: Report of 8 Cases of Tracheobronchomegaly With Associated Complications» (en inglés estadounidense). Consultado el 15 de julio de 2022. 
  15. ↑ Loued, Lobna; Migaou, Asma; Achour, Asma; Ben Saad, Ahmed; Mhammed, Saoussen Cheikh; Fahem, Nesrine; Rouatbi, Naceur; Joobeur, Sameh (1 de enero de 2020). «Mounier-Kuhn syndrome: A variable course disease». Respiratory Medicine Case Reports (en inglés) 31: 101238. ISSN 2213-0071. doi:10.1016/j.rmcr.2020.101238. Consultado el 15 de julio de 2022. 
  16. ↑ Pacheco, M. Carmen; Sancho-Chust, Jose Norberto; Chiner, Eusebi (1 de diciembre de 2010). «Síndrome de Mounier-Kuhn diagnosticado en edad adulta». Archivos de Bronconeumología 46 (12): 665-666. ISSN 0300-2896. doi:10.1016/j.arbres.2010.07.006. Consultado el 15 de julio de 2022. 
  17. ↑ «Síndrome de Mounier-Kuhn en una paciente con neumonía por COVID-19 – Medicina Interna de México». medicinainterna.org.mx. Consultado el 15 de julio de 2022. 
  18. ↑ a b Smith, D. L.; Withers, N.; Holloway, B.; Collins, J. V. (1994-08). «Tracheobronchomegaly: an unusual presentation of a rare condition.». Thorax 49 (8): 840-841. ISSN 0040-6376. PMID 8091335. Consultado el 15 de julio de 2022. 
  19. ↑ Katz, I.; Levine, M.; Herman, P. (1962-12). «Tracheobronchiomegaly. The Mounier-Kuhn syndrome». The American Journal of Roentgenology, Radium Therapy, and Nuclear Medicine 88: 1084-1094. ISSN 0002-9580. PMID 13958486. Consultado el 15 de julio de 2022. 
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